NERKI

Naczyniakomięśniakotłuszczaki (AML) – niezłośliwe, mocno ukrwione guzki.
Występują u 70%-80% chorych. Pojawiają się w dzieciństwie i zwykle
aż do wczesnej młodości nie stwarzają problemów. W przypadku wykrycia
guzów i stwierdzenia ich wzrostu, raz w roku powinien być wykonany RM
(rezonans magnetyczny) nerek. Guzy o średnicy większej niż 4cm mogą
krwawić, zagrażając życiu chorego.
Funkcjonowanie nerek powinno być starannie monitorowane. Podwyższone
ciśnienie krwi może być pierwszą oznaką zaburzeń. Obecność krwi w moczu i ból
pleców sygnalizują poważniejsze problemy. Opieranie się jedynie na wynikach
badań krwi i moczu w ocenie nerek jest niewystarczające. Często osoby ze
stosunkowo dużym guzami mają prawidłowe wyniki badań.
Naczyniakomięśniakotłuszczaki mogą być leczone metodą embolizacji, polegającą
na odcięciu dopływu krwi do guza. W najbliższej przyszłości możliwe będzie leczenie
farmakologiczne. Należy dążyć do uniknięcia nefrektomii kiedy tylko jest to możliwe.
 

Torbiele – wielu chorych ma pojedyncze torbiele na jednej lub obu nerkach.
Zwykle nie mają one wpływu na funkcjonowanie nerek. W bardzo rzadkich
przypadkach osoby z TSC mogą mieć wielotorbielowatość nerek
prowadzącą do zaniku miąższu i w rezultacie do niewydolności nerek.
Chorzy ci wymagają dokładnego monitorowania czynności nerek i ciśnienia
tętnicznego.